A belek veleszületett rendellenességei már újszülöttkorban súlyos tüneteket okozhatnak: például hányást, puffadást vagy székletürítési nehézséget. Egyes eltérések azonnali műtéti ellátást igényelnek, az enyhébb formákat viszont gyakran csak később ismerik fel.
A vékonybél és a vastagbél a magzati fejlődés során hosszú és összetett átalakuláson megy keresztül. Ha ez a folyamat zavart szenved, akkor kialakulhat a bél egy szakaszának hiánya, elzáródása, szűkülete vagy rendellenes működése. A korai felismerés kulcsfontosságú, mert a bélelzáródás vagy a súlyos működési zavar akár életveszélyes állapothoz is vezethet.
Az emésztőrendszerről általánosságban külön cikkben olvashat.
Mikor forduljon orvoshoz?
A belek veleszületett rendellenességei gyakran már újszülöttkorban jelentkeznek. Bizonyos tünetek esetén haladéktalan orvosi vizsgálat szükséges, mert bélelzáródás vagy más súlyos állapot állhat a háttérben.
Újszülött vagy csecsemő esetében sürgős gyermekorvosi vizsgálat indokolt, ha:
- epés (zöldes színű) hányás jelentkezik;
- az újszülött nem ürít székletet az első 24-48 órában;
- a has puffadt, feszes;
- ismétlődő hányás jelentkezik;
- a baba nem tud táplálkozni, bukik vagy visszahány mindent;
- véres széklet észlelhető;
- a gyermek bágyadt, elesett.
Későbbi életkorban forduljon gyermekorvoshoz, ha:
- tartós, súlyos székrekedés áll fenn már csecsemőkortól;
- a gyermek hasa rendszeresen puffadt;
- ismétlődő hasi fájdalom jelentkezik;
- megmagyarázhatatlan vérzés jelentkezik a székletben.
Azonnali sürgősségi ellátás szükséges, ha:
- hirtelen kialakuló, erős hasi fájdalom jelentkezik;
- a gyermek hány, hasa feszes és érzékeny;
- nem ürít székletet és szelet;
- láz, elesett állapot társul a hasi panaszokhoz.
Fontos! A bélelzáródás és a bél megcsavarodása gyors állapotromlást okozhat, ezért ilyen tünetek esetén azonnal hívja a 112-t, és kérjen mentőt, vagy pedig keresse fel a legközelebbi gyermeksürgősségi osztályt.
Bélrendszer részeinek veleszületett hiánya, elzáródása, szűkülete
A bélrendszer részeinek elnevezése alapján az alábbi szakaszokon jelentkezhetnek a rendellenességek. A végbél és a végbélnyílás rendellenességei mellett sipoly is kialakulhat, ami egy kóros járat az érintett bélszakasz és egy másik szerv vagy a bőr felszíne között. Ez váladékozást, fertőzést okozhat.
Patkóbél rendellenessége: a patkóbél a vékonybél első szakasza. Ha veleszületetten hiányzik, elzáródott vagy beszűkült, az újszülöttnél epés hányás, puffadás jelentkezhet. Az állapot rendszerint sebészi megoldást igényel.
Éhbél rendellenessége: az éhbél (a vékonybél középső szakasza) fejlődési zavara bélelzáródást okozhat. A csecsemő nem tud megfelelően táplálkozni, hányás és székletelmaradás jelentkezik. A kezelés sebészi megoldást igényel.
Csípőbél rendellenessége: a csípőbél (a vékonybél utolsó szakasza) érintettsége szintén bélelzáródáshoz vezethet. A tünetek közé tartozik a puffadás és a széklet hiánya. A kezelése többnyire sebészi.
Végbélrendellenesség sipollyal: ebben az esetben a végbél nem megfelelően fejlődik ki, és rendellenes járat (sipoly) alakul ki más szervek felé, például a húgyutak vagy a hüvely irányába. A széklet nem a normális úton távozik. A kezelés összetett sebészeti beavatkozást igényel.
Végbélrendellenesség sipoly nélkül: ilyenkor a végbél hiányzik, de nincs rendellenes összeköttetés más szervvel. Az újszülött nem ürít székletet az első napokban. Az állapot sürgős műtéti ellátást igényel.
Végbélnyílás rendellenesége sipollyal: a végbélnyílás fejlődési zavara esetén a nyílás hiányozhat vagy szűkült lehet, és sipoly is társulhat hozzá. A széklet a sipolyon keresztül más szövetekbe jutva súlyos problémákat, például fertőzéseket okozhat. A kezelés több lépcsőben végzett műtéti korrekció.
Végbélnyílás rendellenesége sipoly nélkül: ebben az esetben a végbélnyílás zárt vagy hiányzik, de nincs kóros összeköttetés más szervvel. A székletürítés akadályozott vagy lehetetlen. Sebészi megoldás szükséges.
Vastagbél egyéb szakaszainak veleszületett hiánya, elzáródása, szűkülete: a vastagbél bármely szakaszán előfordulhat fejlődési zavar. Ez bélelzáródást, puffadást és székrekedést okozhat. A kezelés az eltérés helyétől és mértékétől függ, gyakran sebészi megoldást igényel.
Meckel-gurdély
A Meckel-gurdély a vékonybél falának veleszületett kiboltosulása, ami sokszor tünetmentes, de okozhat vérzést, gyulladást vagy bélelzáródást. Panasz esetén műtéti eltávolítása javasolt.
A Meckel-divertikulumról bővebben itt olvashat.
Hirschsprung-betegség
A Hirschprung-betegség egy veleszületett idegi eredetű bélműködési zavar, amelyben a vastagbél egy szakaszából hiányoznak a bélmozgást irányító idegsejtek. Emiatt súlyos székrekedés és béltágulat alakul ki. A kezelés műtéti, az érintett bélszakasz eltávolítása szükséges.
A Hirschsprung-betegségről bővebben itt olvashat.
A bél veleszületett fixatiós rendellenességei
A bél veleszületett fixációs rendellenességei olyan fejlődési zavarok, amelyek azért alakulnak ki, mert a belek nem a megfelelő módon fordulnak el és rögzülnek a hasüregben. Normálisan a magzati fejlődés során a bél egy meghatározott (kb. 270°-os) mozgást végez és stabilan „rögzül”, de ha ez elmarad vagy hibás, a belek kóros helyzetben maradnak.
Ennek következtében a bélrendszer „lazábban” helyezkedik el, és a felfüggesztő képlete túl keskeny lehet, ami miatt a belek könnyen megcsavarodhatnak. Ez a megcsavarodás (volvulus) súlyos állapot, mert elzárhatja a bél vérellátását, és gyorsan életveszélyes állapothoz vezethet. Emellett kóros kötőszövetes szalagok (pl. Ladd-szalagok) is kialakulhatnak, amelyek kívülről nyomhatják a beleket és bélelzáródást okozhatnak.
Összességében ezek a rendellenességek azt jelentik, hogy a belek nem a „helyükön” vannak és nem stabilak, ami főleg újszülötteknél, de később is emésztési panaszokat vagy akár sürgős sebészeti állapotot okozhat.
Bél-kettőzöttség
A bélkettőzöttség (intestinalis duplicatio) egy ritka veleszületett rendellenesség, amikor a bélrendszer egy szakasza „megkettőződik”, vagyis a normális bél mellett kialakul egy plusz, vele párhuzamos zsákszerű vagy csőszerű képlet. A járulékos szakasz általában szorosan a bélhez tapad, közös falat és vérellátást is megoszt vele, és belülről a bélhez hasonló nyálkahártya borítja. A probléma abból adódik, hogy ez a „plusz rész” helyet foglal, nyomhatja a környező szerveket, szöveteket. Emiatt tünetként jelentkezhet hasi fájdalom, hányás, vérzés vagy bélelzáródás. Leggyakrabban csecsemő- vagy kora gyermekkorban fedezik fel, de előfordulhat, hogy sokáig tünetmentes marad. A kezelés általában sebészi úton történik.
Ectopiás végbélnyílás
Ectopiás végbélnyílás esetén a végbélnyílás nem a megszokott helyen található, hanem attól előrébb vagy máshol helyezkedik el a gáttájékon. Enyhébb esetben a záróizom még körülveszi a nyílást, de súlyosabb formában a záróizom nem megfelelően működik, ami székelési problémákhoz vezethet. Gyakori tünet lehet ilyenkor például a székrekedés, erőlködés vagy nehezített székletürítés, már csecsemőkorban is. A megoldás sebészi korrekció.
Perzisztáló cloaca
A perzisztáló cloaca egy súlyos veleszületett fejlődési rendellenesség, amely kizárólag lányoknál fordul elő. Ilyenkor a végbél, a húgyutak és a nemi szervek járatai nem válnak szét a magzati fejlődés során, hanem egy közös csatornába nyílnak. Ez az állapot komoly működési zavart okozhat: a vizelet- és székletürítés akadályozott lehet, és gyakran társul más fejlődési rendellenességekkel is (pl. húgyúti eltérések)
Az állapot komplex sebészeti ellátást igényel, gyakran több műtéti lépésben, melynek célja, hogy külön nyílásokat alakítsanak ki és a normális működést helyreállítsák.
Vastagbél egyéb veleszületett működési rendellenességei
Idetartozhatnak azok az állapotok, amikor a vastagbél szerkezete ép, de működése zavart, és konkrét kiváltó ok vagy háttérbetegség nem azonosítható. Olyan általános tünetek jellemzőek, mint a krónikus székrekedés és a puffadás. A kezelés lehet gyógyszeres, diétás vagy ritkábban sebészi, a működési zavar jellegétől függően.
Ajánlott tartalom:
Veleszületett fejlődési rendellenességek
