A frontotemporális demencia a demencia szindrómák 3-10%-áért felelős. Az elnevezés egy gyűjtőfogalom, melybe olyan agyi rendellenességeket sorolnak, melyek az agy homloklebenyét (frontális lebeny) és/vagy a halántéklebenyét (temporális lebeny) érintik. Ezek az agyterületek felelősek a személyiségért, a viselkedésért, a beszélt nyelvért és annak megértéséért.
A betegségre jellemző az intellektuális képességek romlása, a személyiség megváltozása, a viselkedés- és hangulatzavarok. A páciensek elveszthetik nyelvi képességeiket is. A memória az Alzheimer kórral ellentétben sokáig ép maradhat. A betegség előrehaladott szakaszában is sokáig érintetlen marad a térbeli tájékozódás képessége. A betegség fiatalabb korosztályt érint, mint az Alzheimer kór, általában 45-65 éves kor között diagnosztizálják. A betegség lefolyása 5-15 év.
A frontotemporális demencia főbb tünetei
A tünetek fokozatosan jelennek, meg és idővel egyre súlyosbodnak. A tünetek inkább pszichiátriai betegségre hasonlítanak:
- Extrém személyiség- és viselkedésváltozás.
A beteg nincs tisztában a változással. Kritikátlanul vagy impulzívan viselkedhet, önzővé, hideggé, érzéketlenné, gorombává, gátlástalanná válhat. Elhanyagolja a személyes higiéniáját. Mértéktelenül sokat eszik, dohányzik, sok alkoholt iszik. Megnőhet a szexuális étvágya is. Szívesebben fogyaszt édes ételeket. Ehetetlen tárgyakat akar elfogyasztani, mindent a szájába vesz. Elveszti a motivációját, az emberek, tárgyak iránti érdeklődését. Jellemzőek az ismétlődő mintázatok, például hümmögés, kézdörzsölés, csücsörítés, tapsolás. A betegség súlyosbodásával a páciens teljesen visszahúzódóvá válhat.
- Beszédzavar.
A páciens lassan beszél, vagy nehezen találja a szavakat, rossz sorrendben mondja ki, helytelenül használja a szavakat (például a kutyát macskának nevezi), a szókincse csökken, sztereotip frázisokat ismétel, automatikusan megismétli az elhangzottakat, elfelejti az általánosan használt szavak jelentését. Akár teljesen némává is válhat. A beszéd megértése később károsodik, mint a beszédképesség.
- Mentális zavar.
A páciens a figyelme könnyen elterelhetővé válik, problémái vannak a szervezéssel, tervezéssel, a bonyolultabb feladatok megoldásával. Rossz az ítélőképessége. Rugalmatlan módon gondolkodik. Az absztrakt gondolkodásra nem képes.
- Memóriazavar.
A memóriazavar viszonylag későn jelentkező tünet. A memória, tájékozódási képesség sokáig megtartott lehet. Memóriazavar esetén a páciens nem ismer fel embereket, tárgyakat.
Gyakran észlelhető Parkinson szindróma, mely nem reagál a hagyományos Parkinson terápiákra. Előfordulhat még nyelési nehézség, izomgyengeség, merev, lassú mozgás, indokolatlan sírás vagy nevetés, inkontinencia.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha úgy gondolja, hogy a fenti tüneteket és a demencia korai tüneteit észleli magán vagy egy családtagján, keresse fel háziorvosát, aki megalapozott gyanú esetén tovább tudja irányítani a neurológiára, pszichiátriára. Érdemes magával vinnie egy családtagját is, aki be tud számolni arról az orvosnak, hogy milyen viselkedés, személyiség változást tapasztalt Önnél az utóbbi időben.
A frontotemporális demencia lehetséges kiváltó okai
A betegséget az idegsejtekben bizonyos kóros fehérjék felszaporodása okozza. Ezek a fehérjék az idegsejtek számára mérgezőek, ezért azok elpusztulnak, így a homlok- és a halántéklebeny fokozatosan zsugorodik. Jelenleg nem tudjuk mi indítja el ezeket a változásokat. Néhány gén mutációját összefüggésbe hoztak a betegséggel, de az esetek felében nem mutatható ki családi halmozódás.
Több betegség is ebbe a csoportba tartozik:
- Pick betegség,
- Primer progresszív afázia,
- Szemantikus demencia,
- Kortikobazális degeneráció,
- Progresszív szupranukleáris bénulás,
- Frontotemporális demencia motoneuron betegséggel,
- Guam betegség.
A betegség kialakulásának valószínűsége fokozott, ha a családban előfordult már demencia.
A frontotemporális demencia lehetséges szövődményei
Általában 5-15 évvel élik túl a betegek a diagnózist. A betegség végén akár némává, önellátásra képtelenné válhatnak.
A frontotemporális demencia diagnosztizálása
A szakorvos megvizsgálja és kikérdezi a beteget a tüneteiről. A frontotemporális demenciát nehéz diagnosztizálni, mivel sok más állapotot utánozhat. Az orvos megpróbálja ezeket a betegségeket kizárni.
- Vérvizsgálattal a máj és vese betegségek zárhatóak ki.
- Alvásklinikára is elküldheti, mivel az alvási apnoe is okozhat hasonló tüneteket.
- Neuropszichológiai vizsgálattal a kognitív képességeit vizsgálhatják, ez segíthet a demencia típusának a meghatározásában már a korai stádiumban.
- Képalkotó vizsgálatokkal (MR, CT, PET) kimutatható az érintett agyterület zsugorodása vagy egyéb okok (tumor, vérrög, vérzés), melyek hasonló tüneteket okozhatnak.
A frontotemporális demencia kezelése
A betegség jelenleg gyógyíthatatlan. Az Alzheimer kórban használatos gyógyszerek nem működnek a frontotemporális demencia kezelésében, csak tüneti kezelés lehetséges.
- Antidepresszánsokkal (SSRI-szelektív szerotonin visszavétel gátlók) a viselkedési problémák csökkenthetőek.
- Az antipszichotikumok csoportjába tartozó legújabb gyógyszerek is segíthetnek a viselkedés zavarokon.
- Beszédterápia segíthet alternatív kommunikációs stratégiákat elsajátítani.
Mit tehet frontotemporális demencia esetén?
- Rendszeres testmozgás javíthatja a beteg hangulatát, a kognitív képességeit.
- Ahogy a beteg állapota rosszabbodik, szüksége lesz egy gondozóra, aki felel a biztonságáért, a pénzügyeiért.
- Gondozójával alakítsanak ki egy napi rutint, nyugodt környezetet.
- Kezelőorvossal egyeztetve szükség lehet a jogosítvány elvételére, vagy gyám kijelölésére.
- A betegség nem csak a betegnek, hanem a hozzátartozóknak is nagy érzelmi megterhelést jelent. Magyarországon is léteznek támogató csoportok a demenciában érintetteknek és a családtagjaiknak is.
A frontotemporális demencia megelőzése
A betegség kialakulása nem megelőzhető. Az esetek közel felében családi halmozódás figyelhető meg.
